Медицинская энциклопедия - экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система — это совокупность анатомических образований, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в осуществлении двигательных функций. Основной частью экстрапирамидной системы являются подкорковые узлы: хвостатое ядро (nucleus caudatus); чечевичное ядро (nucleus lentiformis), в котором различают наружную часть — скорлупу (putamen) и внутреннюю — бледный шар (globus pallidus); красное ядро (nucleus ruber); черную субстанцию (substantia nigra); субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus); медиальное ядро зрительного бугра (nucleus media] is thalami optici).

Подкорковые узлы имеют тесные связи друг с другом, с зрительным бугром, мозжечком, ретикулярной формацией ствола, корой больших полушарий головного мозга. Нисходящие пути от экстрапирамидной системы идут к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга преимущественно по ретикуло-спинальному и рубро-спинальному путям. Экстрапирамидная система принимает участие в поддержании тонуса двигательной системы, обеспечении предуготованности к движениям, регуляции непроизвольных автоматизированных движений. По филогенетическим, морфологическим и функциональным особенностям подкорковые узлы принято делить на две части: новую — неостриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа, и более древнюю — палеостриатум, в которую входят бледный шар и черная субстанция. На первых этапах жизни ребенка превалирует деятельность бледного шара, что проявляется в непроизвольных ритмичных движениях новорожденного. С развитием неостриатума движения ребенка становятся менее хаотичными, появляются эмоциональные проявления (улыбка), ребенок начинает выполнять ряд содружественных и выразительных движений.

Поражение экстрапирамидной системы чаще происходит при инфекционных и наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы и сопровождается изменениями мышечного тонуса, движений и эмоций больного. Поражение бледного шара и черной субстанции характеризуется гипертонически-гипокинетическим синдромом, или синдромом паркинсонизма (см.). Поражение хвостатого ядра и скорлупы приводит к гипотонически-гиперкинетическому синдрому. У больного наблюдаются разнообразные непроизвольные движения — гиперкинезы (см.). Мышечный тонус снижается.

Лечение зависит от причины, вызвавшей заболевание; при инфекционной природе заболевания проводится противовоспалительное лечение.

Экстрапирамидная система — многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях и стволе головного мозга, выполняющие сложные моторно-тонические функции. К экстрапирамидной системе относятся: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро ( см. Базальные узлы), медиальное ядро зрительного бугра, субталамическое ядро Льюиса, красные ядра, черная субстанция (см. Средний мозг), ядра гипоталамуса (см.), мозжечок (см.), вестибулярные ядра, нижняя олива (см. Продолговатый мозг) и кора головного мозга (см.), связанная со стриопаллидарной системой, мозжечком и красным ядром. По строению, функциям и филогенезу хвостатое ядро сходно со скорлупой (стриатум), бледный шар (паллидум) — с черной субстанцией (паллидонигральная система). Паллидум — генетически более древнее образование. У рыб высшим моторным аппаратом является паллидум, у птиц — стриатум, у млекопитающих — кора головного мозга. В онтогенезе на первых этапах паллидум выполняет основную моторную функцию (непроизвольные ритмичные движения новорожденных). С развитием стриатума появляются эмоциональные проявления (улыбка) и усложняются статокинетические и тонические функции (ребенок удерживает голову, выполняет содружественные и выразительные движения). Для паллидума характерно наличие крупных клеток и большого количества нервных волоков. Стриатум состоит из мелких клеток. В стриатуме имеется соматотопическое распределение: в ростральной части — голова, в средней — верхние конечности, в каудальной — туловище и нижние конечности. Важнейшим пунктом, объединяющим импульсы стриопаллидарной системы, мозжечка и других экстрапирамидных образований, является красное ядро, от которого идет путь в спинной мозг к клеткам переднего рога (руброспинальный путь). Экстрапирамидная система  имеет кольца обратной связи, оказывающие влияние на контроль двигательных функций. Из коры больших полушарий импульсы идут в стриопаллидарную систему, затем через зрительный бугор обратно в кору. Основное кольцо обратной связи проходит через хвостатое ядро к бледному шару, затем к зрительному бугру и оттуда в премоторную зону коры. Более широкое кольцо идет через стриопаллидарную систему и мозжечок.

Физиология. Экстрапирамидная система  осуществляет регуляцию тонуса мышц, позы туловища и конечностей, статокинетических и кинетических функций. Сюда включаются приспособление к выполнению моторных актов, подача импульсов к действию, обеспечение скорости, ритма, плавности, гибкости движений. С тонусом мышц неразрывно связана поза туловища и конечностей, приспособление позы к выполнению различных движений и изменение позы во время различных двигательных актов. Экстрапирамидная система  участвует в выполнении выразительных мимических, вспомогательных и содружественных (синкинезии при ходьбе) движений, жестикуляции и автоматизированных моторных актов (гримасы, свист и др.), в эмоциональных проявлениях (смех, плачи др.).

Рис. 1. Электромиограмма при паркинсонизме.

Рис. 2. Акинетико-ригидный синдром.

Патология. Патологические синдромы возникают при поражении ядер и их связей. Выявлению патологии экстрапирамидной системы  помогают специальные методы регистрации биоэлектрической активности мышц (рис. 1), миотонометрия, тремография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражениях. При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза туловища, эмоциональные проявления, вазомоторные реакции. Нарушения, сопровождающиеся избытком движений и поз, проявляются гиперкинезами (см.), чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями (см.); нарушения с дефицитом движений — акинезом. Акинетико-ригидный (паллидонигральный) синдром (рис. 2) проявляется акинезом, пластической гипертонией мышц, феноменом зубчатого колеса, дрожанием типа «катания пилюль», флексорной позой головы и туловища, маскообразностью лица, немодулированной речью, отсутствием эмоциональных выражений. Начало произвольных движений затруднено; исчезают вспомогательные движения при вставании и ходьбе (ахейрокинез); походка мелкими шагами с ретро-, латероили пропульсией; повышаются постуральные рефлексы (см.) Вестфаля и Тевенара—Фуа; склонность к каталепсии. Акинетико-ригидный синдром возникает при энцефалите, интоксикации угарным газом, марганцем, ртутью, свинцом, при атеросклерозе с поражением подкорки, при прогрессирующих поражениях паллидарной системы (болезнь Паркинсона, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера). Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром характеризуется избыточными движениями, вычурными позами, гримасами, усиленной жестикуляцией, гипермимией, речь бывает толчкообразная, почерк размашистый, походка крупными неравномерными шагами. При гипотонии мышц наблюдается тонический коленный рефлекс Гордона (застывание голени в разогнутом положении).

Рис. 3. Хореический гиперкинез.

При поражении экстрапирамидной системы наблюдается тремор, различный по характеру, частоте и ритму, по сроку проявления (постоянное или пароксизмальное дрожание), по зависимости от различных раздражений (эмоциональных возбуждений, ноцицептивных и проприоцептивных раздражений), по локализации (в пальцах, руке, ноге, голове и др.). Интенционное дрожание, проявляющееся во время движения, возникает при поражении мозжечка и его связей. Хореатические гиперкинезы возникают в связи с поражением мелких клеток стриарной системы. При хорее (см.) бывают быстрые неритмические нелокализованные избыточные движения в мышцах лица, языка, конечностей, туловища, шеи (например, при малой хорее Сиденгама, при хорее Гентингтона, хорее беременных). Гемихорея — односторонний хореический гиперкинез (рис. 3) — может наблюдаться и при нарушениях мозгового кровообращения. Хореиформный гиперкинез в сочетании с изменением психики встречается при хорее Гентингтона. Пароксизмальный хореиформный рубральный гиперкинез характеризуется участием в движениях всех конечностей, проявляющимся в форме рубящих, размашистых движений в конечностях, с ротацией туловища, головы и всех четырех конечностей. Гемибаллизм — гиперкинез, проявляющийся быстрыми вращательными бросковыми движениями в руке и ноге одноименной стороны в сочетании с гипотонией мышц, наблюдается при поражении ядра Льюиса и его связей. Размашистые качательные движения (напоминающие взмах крыльев птиц), сочетающиеся с гиперкинезом речевых мышц, наблюдаются при гепато-лентикулярной дегенерации (см.), когда поражаются главным образом чечевицеобразные ядра. При хореоатетозе (поражение стрио-паллидума) наблюдаются хореатические и атетотические движения. Разрушение крупных клеток полосатого тела вызывает атетоз (см.), для которого характерны медленные червеобразные движения в пальцах и кисти (рис. 4), реже в стопе. Для двустороннего атетоза характерно вовлечение в гиперкинез обеих конечностей.

Рис. 4. Атетотический гиперкинез пальцев и кисти.

Псевдоатетотические гиперкинезы конечностей возникают при нарушении глубокой чувствительности на парализованных конечностях. Гиперпатические (таламо-стриарные) гиперкинезы в паретичных конечностях состоят из сгибательно-разгибательных движений в ноге, затем в руке и возникают в ответ на ноцицептивные раздражения, наносимые в зоне гиперпатии. При стриарном синдроме могут наблюдаться тики лицевых мышц, брюшной стенки. Тик диафрагмальных мышц вызывает икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризуются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криком, покашливанием, гиперкинезом мышц живота, напряжением диафрагмы. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства. Миоклонические подергивания сочетаются с эпилептическими припадками (при миоклонус-эпилепсии Унферрихта — Лундборга). Симметричные клонические подергивания брюшных мышц, задних мышц бедра, четырехглавых мышц, появляющиеся эпизодически (длительностью 10—15 мин.), наблюдаются при парамиоклонусе Фридрейха. Тонические сокращения мышц лица (лицевой параспазм) проявляются двусторонне, усиливаясь при волнении. Торсионный спазм характеризуется тоническим сведением мышц туловища и шеи (рис. 5), усиливающимся при ходьбе; ротационные движения конечностей и туловища при этом вызывают нарушения походки, речи, глотания.

Рис. 5. Торсионный спазм.

При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонический спазм взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача.

Сложные пароксизмальные гиперкинезы с тоническими флексорно-аддукторными движениями конечностей возникают при поражении экстрапирамидной системы во время насильственного плача; протекают они циклом (по 2—3 мин.) в виде махания рукой перед лицом, ритмичных потираний области сердца, лица (Н. К. Боголепов). Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.

Хирургические вмешательства на паллидуме или вентролатеральном ядре таламуса при паркинсонизме (см.) показали, что при разрушении одного из этих образований прекращается тремор и скованность. Нейрофармакологические средства атропинового ряда (артан) могут подавлять гиперкинезы и влиять на тонус мышц при экстрапирамидных расстройствах.