Медицинская энциклопедия - целиакия

Целиакия — заболевание, характеризующееся расстройством пищеварения, связанное с нарушением всасывания в тонком кишечнике жиров и углеводов вследствие непереносимости глиадина — белка клейковины пшеницы, ржи, овса.

Заболевание обусловлено недостаточностью ферментативных систем клеток кишечника, необходимых для расщепления пептида глютена и выработкой в организме ребенка преципитирующих антител против глиадина.

Целиакия развивается большей частью у детей в возрасте 2 — 3 лет. Отмечается снижение аппетита, общая вялость, бледность кожных покровов, анемия, мышечная гипотония, истощение. Наблюдается отставание в росте, остеопороз, рахитические изменения скелета, кариес зубов, ногти напоминают часовые стеклышки. При общей физической отсталости развития и значительном истощении бросается в глаза большой живот, увеличенный за счет метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишечника (псевдоасцит). Кал беловатого цвета, блестящий, обильный, содержит много нейтрального жира и жирных кислот.

При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, холестерина, липидов в крови меньше нормы, кислотность желудочного сока понижена. Заболевание имеет волнообразное течение.

Указанные выше симптомы целиакии иногда наблюдаются как симптомы хронического, затяжного энтероколита, хронического недоедания.

При диагностике целиакии необходимо исключить затяжную форму дизентерии, туберкулезное поражение кишечника, муковисцидоз (см.). Прогноз целиакии чаще благоприятный.

Лечение. Назначают аглиадиновую диету, т. е. из пищевого рациона исключают продукты, содержащие пшеничную, ржаную и овсяную муку. Ограничивают жиры и крахмал. В пищу употребляют хлеб, изготовленный из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Молоко рекомендуется обезжиренное. Лекарственная терапия включает комплекс витаминов в максимальных дозах; панкреатин 0,25 г 3 раза в день, метионин 0,3 г 3 раза в день в течение 2 недель, глицерофосфат кальция 0,15 г 3 раза в день, восстановленное железо 0,15 г 3 раза в день, неробол 0,1 мг/кг веса ребенка на два приема, энтеросептол 0,1—0,2 г 4 раза в день. Показаны массаж и лечебная гимнастика.

Целиакия [синоним болезнь Ги — Гертера — Гейбнера (S. Gee, С. A. Herter, О. Heubner)] — синдром, характеризующийся отставанием ребенка в росте, значительным увеличением живота при общем истощении, обильными испражнениями, содержащими большое количество жира вследствие нарушения всасывания его в кишечнике. Сходен с клиническими проявлениями при спру (см.) у взрослых и при муковисцидозе (см.). Развернутая клиническая картина заболевания чаще наблюдается у детей со второго года жизни.

Этиология и патогенез целиакии окончательно не выяснены. Так, в числе причин назывались: секреторная, всасывательная и двигательная слабость всего желудочно-кишечного тракта, плюригландулярная недостаточность, в частности недостаточность надпочечников. Возможно, имеют значение конституциональные и наследственные моменты. Подчеркивалось значение перенесенных желудочно-кишечных заболеваний, витаминной недостаточности, врожденных аномалий развития нервных ганглиев кишечника (кишечный инфантилизм) или их повреждений после воспалительных процессов в кишечнике, а также нарушений нервной регуляции кишечника. Ги, Гертер и Гейбнер считали, что в патогенезе целиакии большую роль играет питание, богатое углеводами. Однако в 50-х годах 20 в. была доказана непереносимость при целиакии к белку клейковины злаков (пшеницы, ржи, овса) — глиадину.

На основании длительного волнообразного течения заболевания, а также обнаружения у больных преципитирующих антител против глиадина выдвинута теория, по которой целиакия — аллергическое заболевание (аллергеном является глиадин). Эта теория, получившая широкое распространение, демонстративно подтверждалась тем, что полное выключение глиадина из пищевого рациона больных приводило к клиническому улучшению. Однако кожные пробы с экстрактами пшеницы оказались отрицательными; не обнаружено параллелизма между иммунологическими реакциями и течением заболевания. По мнению Шелдона и Алви (W. Sheldon, С. Alvey), при целиакии отсутствуют определенные интрацеллюлярные энзимы, способные дезаминировать пептиды глютена. Патогенез целиакии связывают также с врожденной недостаточностью Р-липопротеидов и изменением их свойств. Кезер (Н. Kaser) различает истинную идиопатическую целиакию от ее псевдоформ, к которым относит пищевые аллергии, хронические энтериты и пороки развития.

Различают первичную врожденную и вторичную целиакию, развивающуюся вследствие длительных поносов различной этиологии; последняя форма довольно быстро поддается лечению, в отличие от первичной. По-видимому, синдром целиакии может вызываться различными причинами, приводящими к неполноценности моторной, ферментативной и всасывательной деятельности желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина. При общей физической отсталости и значительном истощении бросается в глаза большой живот (рис. 1). Кишечник обычно резко вздут газами, видна усиленная перистальтика. При пальпации можно определить флюктуацию вследствие скопления в расширенных петлях кишечника жидкости, исчезающей после дефекации (псевдоасцит). Стул очень обильный, рыхлый, пенистый, дурно пахнущий, белесоватый, с характерным жирным блеском из-за значительного содержания жира. Легко обнаруживаются свободные крахмальные зерна, окрашивающиеся в синий цвет люголевским раствором. Выделение жира с испражнениями резко повышено; в тяжелых случаях может быть отрицательный жировой баланс. Вес стула за сутки может достичь 1 — 1,5 кг.

Целиакия характеризуется волнообразным течением. Во время обострений наблюдаются учащение и ухудшение стула, потеря аппетита, веса, значительные нервно-вегетативные расстройства с преобладанием тонуса парасимпатического отдела.

Больные дети обычно вялы, адинамичны, с замедленными движениями, раздражительны, плаксивы, плохо переносят перемены окружающей обстановки. Нарушения функции ЦНС проявляются в расстройствах сна, аппетита, поведения, в извращении сердечных, церебральных рефлексов и сосудистых реакций, а также в резком нарушении регуляции моторики желудочно-кишечного тракта.

При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта обнаруживаются многочисленные горизонтальные уровни жидкости в тонкой и особенно в толстой кишке. Видны участки спазма и атонии с резким вздутием. Особенно вздута и атонична толстая кишка (рис. 2).

Рис. 1. Ребенок 2 лет 2 мес., больной целиакией.

Рис. 2. Рентгенограмма того же больного, что и на рис. 1: многочисленные горизонтальные уровни жидкости, значительное вздутие кишечника.

При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Если ребенок болен длительно, то развиваются остеопороз, перестройка структуры кости с деформациями и иногда переломами, кариес зубов, тетания в виде карио-педального спазма (гипокальциемия), отставание в росте, степень которого указывает на тяжесть и длительность заболевания. Уровень кальция и фосфора в крови понижен. Уменьшено содержание в сыворотке щелочной фосфатазы, понижено также содержание в крови холестерина, липоидов. Отмечаются низкий уровень сахара в крови, плоская сахарная кривая. Иногда вследствие недостатка всасывания железа развивается значительная гипохромная анемия.

В противоположность муковисцидозу, при целиакии внешнесекреторная деятельность поджелудочной железы существенно не изменяется. При муковисцидозе наблюдается полное отсутствие или резкое снижение выделения отдельных ферментов, особенно трипсина; при целиакии обычно имеет место лишь временное снижение активности ферментов в периоды обострений. Вне периодов обострений активность поджелудочной железы нормальная.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь необходимо исключить муковисцидоз, а также анатомические пороки развития желудочно-кишечного тракта, хронические кишечные инфекции, туберкулез кишечника и мезентериальных узлов.

Прогноз. Благодаря усовершенствованию диеты и методов лечения, которые должны проводиться постоянно, смертность от целиакии практически равна нулю.

Лечение. Высококалорийная диета с ограничением жира и крахмала, но с достаточным содержанием белка, овощей, фруктов. Калорийность питания больного целиакией должна быть в 2 раза больше, чем здоровых. Исключаются пшеничные и ржаные продукты (лапша, хлебобулочные изделия, овсяные хлопья, пшеничный крахмал). Хорошо переносятся картофель, соевая и кукурузная мука, рис, глюкоза, мед, фрукты, овощи, молочные продукты, особенно кислые, обезжиренный творог. Растительные жиры усваиваются лучше, чем животные. Хорошо действует добавление в пищу аминокислот. Назначаются поливитамины (A, D, С, комплекс В). В тяжелых случаях витамины, как растворимые в жирах, так и нерастворимые, лучше вводить парэнтерально. Показано применение железа, препаратов кальция, а также стимулирующей терапии, переливания крови, плазмы. Проводились попытки применения кортикостероидных гормонов, однако их эффективность недостаточно доказана. Есть указание, что применение гормонов при целиакии улучшает всасывание железа вследствие воздействия стероидов на клетки кишечника [Баденох и Каллендер (S. Badenoch, S. Kallender)].