Медицинская энциклопедия - олигофрения

Олигофрения (синоним: малоумие, психическое недоразвитие) — это группа болезненных состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным в раннем детстве интеллектуальным дефектом, который в течение всей последующей жизни не нарастает. При олигофрении наблюдаются отклонения и в физическом развитии: отставание в росте, неправильности телосложения, пороки развития внутренних органов и органов чувств (зрения, слуха), задержка или преждевременное половое развитие. Движения бедны, лишены плавности, точности, совершаются то с излишней быстротой, то, напротив, с замедленностью. Выражение лица однообразно и маловыразительно.

Этиология и патогенез олигофрении разнообразны. Причиной олигофрении могут быть различные вредные факторы, действующие на половые клетки родителей (например, алкоголь), на зародыш, плод или на ребенка в первые месяцы — годы жизни.

Такими вредностями являются также разнообразные инфекционные заболевания беременной женщины и ребенка; интоксикации и ушибы беременной, голодание и неправильное питание во время беременности; родовая травма; различные эндокринные расстройства; генетические факторы (см. Дауна болезнь). По степени недоразвития психики при олигофрении выделяют идиотию, имбецильность и дебильность.

Олигофрения (oligophrenia; от греч. oligos — малый и phren — ум) — малоумие, психическое недоразвитие.

Различные по этиологии и патогенезу врожденные или рано приобретенные болезненные состояния объединены в группу олигофрений на основании общего признака — все они представляют собой клинические проявления нарушенного развития головного мозга (иногда и организма в целом).

Олигофрения характеризуется двумя признаками: наличием раннего интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности.

Хотя олигофрения и стойкое состояние, но проявления ее все же видоизменяются под влиянием внешних и внутренних воздействий. Важным фактором, определяющим динамику клинической картины О., является возрастная эволюция больного, значение которой особенно велико в молодом возрасте. По мере того как больной становится старше и его ЦНС совершенствуется в функциональном отношении, развиваются приспособительные и компенсаторные механизмы и может повыситься уровень интеллектуального развития. Динамика больных О. зависит и от степени интеллектуального дефекта, условий среды и воспитания ребенка, своевременного начала лечения и медико-педагогической работы. Наряду с улучшением состояния у больных олигофренией возможны и ухудшения в связи с декомпенсацией, наступающей чаще в переходные фазы развития, а иногда под влиянием дополнительных вредностей (физических и психических травм, инфекций и др.).

Этиология. Причиной олигофрении являются разнообразные вредные факторы, действующие на генеративные клетки родителей, на зародыш, плод или на ребенка в первые месяцы (годы) жизни. К этим вредностям относятся: 1) инфекционные, в частности вирусные, и паразитарные заболевания беременной женщины и ребенка — краснуха, корь, коклюш, грипп, малярия, сифилис, токсоплазмоз, листереллез; особое значение имеют инфекции, поражающие мозг ребенка в раннем детстве (менингиты и менингоэнцефалиты); 2) интоксикации беременной: аутоинтоксикации — диабет, болезни печени и почек, сердечнососудистой системы, токсемия; экзоинтоксикации — алкоголь, свинец, плодоизгоняющие средства; 3) травмы (ушибы) беременной; 4) действие на беременную лучевой энергии (атомная радиация, лучи Рентгена); 5) голодание и неправильное питание во время беременности, в частности гипои гипервитаминозы, голодание ребенка и истощающие заболевания в первые месяцы жизни; 6) эндокринопатии матери и поражение эндокринного аппарата плода (нарушение деятельности щитовидной железы, гипофиза, надпочечников);

7) несовместимость крови матери и плода; 8) родовая травма; 9) ранние постнатальные травмы ЦНС ребенка.

Вопрос о роли патологической наследственности в происхождении олигофрении находится еще в стадии изучения. Путем генетического анализа семейных форм О. и близнецовым методом был установлен доминантный или рецессивный характер наследственной передачи некоторых форм О. Выявлены клинические формы, обусловленные врожденной наследственной ферментативной недостаточностью, нарушением различных видов обмена (фенилкетонурия, галактоземия, сукрозурия и др.), и особые варианты О., связанные с хромосомной аберрацией (болезнь Дауна, синдромы Клайн-фелтера, Шерешевского — Тернера и др.).

Классификация. Путем экспериментальных исследований и клинических наблюдений было доказано, что проявление порока развития вообще и олигофрения в частности зависит не только от качества и тяжести этиологического фактора, но главным образом от того, на каком этапе онтогенеза организма было повреждение. В связи с этим олигофрению классифицируют на основании двух критериев: время поражения мозга и качество патогенного воздействия.

В зависимости от времени воздействия выделяют три группы О. с дальнейшим подразделением каждой из них в соответствии с качеством вредности (в тех случаях, когда этиология неизвестна,— по клинической картине).

Первая группа — олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей).

A. Дауна болезнь (см.).

Б. Истинная микроцефалия (см.).

B. Энзимопатические формы олигофрении с наследственным нарушением различных видов обмена (белкового, углеводного, липоидного): 1) фенилпировиноградная О., которая характеризуется нарушением межуточного обмена фенилаланина; большинство авторов считает эту форму О. наследственно обусловленной, связанной с рецессивным геном; 2) О., связанная с галактоземией; 3) О., связанная с сукрозурией и фруктозурией.

Г. Клинические формы О., характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеванием кожи, костей: 1) ксеродермическая О., при которой слабоумие сочетается с пороками развития кожи — с ихтиозом (синдром Руда), мышечной гипертонией (синдром Шёгрена — Ларссона); 2) дизостозическая олигофрения, при которой слабоумие сочетается с пороками развития костной системы; различают несколько вариантов этих форм О.: арахнодактилия (синдром Марфана), болезнь Крузона, или черепно-лицевой дизостоз.

Вторая группа — эмбриопатии (см.) и фетопатии (см.): 1) О., обусловленная краснухой, перенесенной матерью в первые три месяца беременности (рубеолярная эмбриопатия); 2) олигофрения, связанная с токсоплазмозом; 3) О., обусловленная врожденным сифилисом; 4) О., обусловленная гемолитической болезнью новорожденных в связи с несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору.

К группе эмбриои фетопатий относится и ряд клинических форм О., обусловленных действием токсического агента во внутриутробном периоде (рентгеновское облучение беременной, химические противозачаточные средства, диабет, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистые расстройства, почечная недостаточность, голодание, гипои авитаминоз матери и т. п.). Однако клинические особенности этих форм еще недостаточно изучены.

Третья группа — олигофрении, связанные с действием различных вредностей во время родов и в раннем детстве (инфекции, интоксикации, травмы черепа и др.).

К атипичным относят формы О., связанные с прогрессирующей гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями.

Эта классификация отражает в основном этиологию и патогенез заболевания. В пределах каждой из выделенных групп проводится также классификация по степени выраженности интеллектуальной недостаточности. В соответствии с этим критерием О. подразделяют на идиотию, имбецильность, дебильность.

Клиническая картина олигофрении складывается из различных проявлений психического недоразвития, среди которых ведущую роль играет нарушение познавательной деятельности. Наиболее типичным признаком О. является недоразвитие сложных функций мышления — обобщения, образования понятий, установления причинно-следственных связей. Речь полностью отсутствует либо в большей или меньшей степени недоразвита (фонетические и артикуляционные недочеты, скудный запас слов, примитивность построения фраз и др.). В сфере чувств преобладают примитивные эмоции и влечения, более сложные дифференцированные эмоции недоразвиты. Характерны чрезвычайная бедность воображения, слабость инициативы, большая подражательность, внушаемость, склонность к однообразной автоматической деятельности. Однако полного параллелизма между степенью интеллектуального дефекта и эмоционально-волевой недостаточностью нет. В зависимости от особенностей темперамента поведение больных может быть различным:

от двигательной заторможенности, апатичности (торпидные больные) до чрезвычайной подвижности, суетливости и нередко повышенного настроения (эретические).

Отклонения от нормы отмечаются и в физическом развитии: отставание в росте, диспластичность телосложения, аномалии строения черепа, пороки развития внутренних органов и органов чувств (зрения и слуха). Половое развитие часто задержано (реже бывает преждевременным). Двигательная сфера недоразвита. Нарушены темп, плавность, ритмичность и точность движений. Отмечаются синкинезии и стереотипные движения. Мимика однообразна и маловыразительна. Неврологические симптомы и признаки эндокринной дисфункции различны в зависимости от патогенеза олигофрении.

Степень недоразвития психики при О. может быть различной.

• Диагноз
• Лечение и профилактика