Медицинская энциклопедия - нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз (синоним болезнь Реклингхаузена) — системное заболевание, при котором возникают множественные опухолевые узлы по ходу нервных стволов и нервных окончаний в коже и пигментные пятна на коже. Чаще наблюдается у мужчин, возникает обычно в раннем детском возрасте. Опухолевые узлы и пигментные пятна цвета кофе с молоком (или коричневатые различной величины) обычно располагаются на спине, груди, шее и реже на конечностях. По размерам опухолевые узлы в коже и подкожной клетчатке не велики (1 —1,5 см), имеют шаровидную форму, могут возвышаться над поверхностью кожи, плотной консистенции, иногда слегка болезненны. Изредка отдельные опухолевые узлы достигают огромных размеров, что обычно говорит о злокачественном перерождении.
Болевых ощущений больные обычно не испытывают. При поражении нервных стволов нейрофиброматозные узлы могут быть одиночными в виде яйцевидных плотных опухолей на шее или бедре, чаще поражаются нервные сплетения (шейное, плечевое) и седалищный нерв.
При множественном поражении нервного ствола образуется несколько узлов в виде четкообразного утолщения по ходу нерва. Нейрофиброматоз может проявляться и в виде опухолевидного разрастания кожи и подкожной клетчатки, свисающего бугристыми, часто множественными складками кожи; они имеют мягкую консистенцию, часто пигментированы. Обычно эта форма нейрофиброматоза наблюдается на голове и шее и носит название слоновости (невроматозный элефантиаз).
Течение нейрофиброматоза длительное, доброкачественное, но прогрессирующее. Возможно злокачественное перерождение отдельных узлов в неврогенную саркому и появление метастазов.
Нейрофиброматоз может сочетаться с пороками развития или другими опухолями (ангиомами, липомами и др.).
Радикальное лечение отсутствует. Целесообразно оперативное удаление тех опухолевых узлов которые интенсивно растут, причиняя боли, сдавливают жизненно важные органы или вызывают подозрение на злокачественное перерождение.
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 16637 | |
2 | 13852 | |
3 | 11865 | |
4 | 10200 | |
5 | 9382 | |
6 | 8818 | |
7 | 8112 | |
8 | 7806 | |
9 | 7375 | |
10 | 7301 | |
11 | 6594 | |
12 | 6583 | |
13 | 6475 | |
14 | 6382 | |
15 | 5930 | |
16 | 5588 | |
17 | 5428 | |
18 | 5192 | |
19 | 5011 | |
20 | 5002 |