Медицинская энциклопедия - липодистрофия

Липодистрофия (синоним липоатрофия) — это заболевание, проявляющееся атрофией подкожной жировой клетчатки на голове, шее, верхней половине туловища при избыточном накоплении жира в нижней его половине. Встречается редко, поражает преимущественно женщин. Этиология неясна. Внутренние органы не поражаются, функция их не нарушена. Больные обращаются к врачу из-за своей внешности, иногда жалуются на слабость, раздражительность. Жизненный прогноз благоприятен. Причинного лечения нет, применяют средства, укрепляющие нервную систему, и витамины.

Липодистрофия (греч. lipos — жир + дистрофия; синоним липоатрофия) — атрофия жировой ткани определенных участков или областей тела, например на одной стороне туловища при спондилите, в области глазницы при травматическом энофтальме, в местах инъекций инсулина (инсулиновая Л.).

Наиболее важная форма Л. — прогрессивная Л. (синоним: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, болезнь Барракера — Симонса) — исчезновение подкожного жира на голове, шее и грудной клетке. Заболевание встречается редко, обычно у женщин, и появляется с детства. Процесс начинается с похудания лица, затем оно распространяется до пояса. В нижней половине тела подкожная жировая клетчатка развита нормально, а нередко даже избыточно. Этиология и патогенез прогрессивной Л. не ясны. Имеются указания на роль эндокринных расстройств (тиреотоксикоз, нарушение функции гипофиза), наследственно-конституциональных факторов. Основное значение в патогенезе придают нарушениям трофической иннервации, связанным с поражением межуточного мозга, спинного мозга и симпатических ганглиев.

Больные жалуются на слабость, зябкость, нервозность. Обращает на себя внимание несоответствие между истощением верхней части туловища и ожирением нижней. Лицо при резком истощении напоминает «маску мертвеца». Иногда наблюдаются трофические изменения в коже, ногтях, а также гипертрихоз, акроцианоз, полиурия, гликозурия. Болезнь прогрессирует в начальном периоде; достигнув максимального распространения, процесс стабилизируется. Иногда прогрессирование сменяется длительной ремиссией.

Прогноз для жизни благоприятен, однако остановить нарастание атрофии жировой ткани лечебными мероприятиями, в том числе усиленным питанием, не удается. Имеются указания на благоприятный результат инсулинотерапии в малых дозах. Лечение — общеукрепляющее, симптоматическое, витаминотерапия.