Медицинская энциклопедия - дауна болезнь (синдром)

Дауна болезнь (синоним: Дауна синдром, Лангдона Дауна болезнь, эмбриодия) — одна из форм олигофрении, при которой отсталость умственного и физического развития сочетается со своеобразным внешним обликом больных и недостаточностью многих эндокринных систем. Это заболевание хромосомной этиологии (см. Наследственные болезни).

Клинические проявления заболевания очень характерны (рис.): у больного маленькая голова, узкие глазные щели, косой разрез глаз, кожная складка у внутренних углов глаз (эпикантус), плоское лицо с выступающими скуловыми дугами, маленький пуговчатый нос, деформированные уши, искривленные мизинцы, толстый язык; рот обычно полуоткрыт. Уже на первом году жизни становится заметным отставание в развитии психики и моторики. Дети позже начинают сидеть и ходить. Мышцы резко гипотоничны, объем движений в суставах увеличен. Обучение возможно только в специальных школах. Прогноз неблагоприятный.

Лечение малоэффективно. Делаются попытки лечения экстрактом алоэ — детям до 5 лет 0,2—0,3 мл, старше 5 лет — 0,5 мл подкожно (курс 30 инъекций), церебролизином — 0,1 мл на 1 год жизни внутримышечно (курс 30 инъекций), витамином В12— 100—200 мкг внутримышечно (курс 20 инъекций), глютаминовой кислотой 0,1 г на 1 год жизни 2—3 раза в день внутрь; при резком нарушении функции щитовидной железы — тиреоидином (по назначению врача); начинают с малых доз (1—5 мг в день) и, постепенно повышая дозу, доходят до 0,01—0,05 г в сутки (лечение проводят в течение 1 мес).

Вследствие  малой устойчивости к инфекциям дети с синдромом Дауна  периодически нуждаются в назначении антибактериальных  препаратов. Целесообразно  провести в психоневрологическом   диспансере кариологическое обследование (изучение хромосомного набора) больного и родителей для решения вопроса, насколько велика опасность рождения в этой семье больных синдромом Дауна детей в дальнейшем. См. также Олигофрения.