Большая советская энциклопедия - гепато-церебральная дистрофия
Гепато-церебральная дистрофия
гепато-церебральная дистрофия
Гепато-церебральная дистрофия, заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Советский врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин «Г.-ц. д.». Г.-ц. д. относят к наследственным заболеваниям, т.к. нередко в семье у родителей, не страдающих Г.-ц. д. (Г.-ц. д. страдали более отдаленные предки), заболевает несколько детей. У больных развиваются цирроз печени и очаги размягчения, особенно в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц. д. — тяжелое нарушение обмена белков и меди: низкое содержание в крови медьсодержащего белка — церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина, избыточное выделение с мочой меди, аминокислот. В тканях, особенно в печени и в головном мозге, обнаруживаются значительные отложения меди, оказывающие токсическое действие и нарушающие деятельность органов. Г.-ц. д. заболевают чаще в детском и молодом возрасте. У больных возникают гепатиты, желтуха, кровоточивость, диспептические расстройства и др. Признаки поражения нервной системы появляются значительно позже и выражаются двигательными расстройствами (дрожания конечностей, головы, туловища, повышение мышечного тонуса, замедленность движений, скованность, иногда насильственные плач и смех, паралич, в некоторых случаях — эпилептические припадки). У многих больных наблюдаются психические нарушения. Типичным признаком Г.-ц. д. является образование вокруг роговой оболочки глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди). Заболевание неуклонно прогрессирует. Лечение: систематическое применение тиоловых препаратов — унитиола, пеницилламина, значительно увеличивающих выведение меди из организма с мочой. Диета, щадящая печень. Члены семей, в которых есть больные Г.-ц. д., должны находиться под специальным врачебным диспансерным наблюдением. Лит.: Коновалов Н. В., Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960 (библ.); Вопросы наследственности при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова), «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1965, т. 65, в. 6, с. 801—809; Wilson's disease: some current concepts, ed. by J. М. Walshe and J. N. Cumings, Springfield, 1961 (библ.). Р. А. Ткачев.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато-церебральной дистрофии - нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения, кровоточивостью, двигательными расстройствами и др. ...Большой энциклопедический словарь
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 7426 | |
2 | 4972 | |
3 | 3110 | |
4 | 3053 | |
5 | 2919 | |
6 | 2909 | |
7 | 2852 | |
8 | 2816 | |
9 | 2783 | |
10 | 2658 | |
11 | 2579 | |
12 | 2401 | |
13 | 2278 | |
14 | 2248 | |
15 | 2225 | |
16 | 2193 | |
17 | 2134 | |
18 | 2116 | |
19 | 2102 | |
20 | 2083 |