Большая советская энциклопедия - гематология

вают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всем мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский ученый Дж. Дейси, советские ученые Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например дегидрогеназы-глюкозо-6-фосфата, при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезенки при этой форме приводит к полному выздоровлению. Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свертывании крови), основоположником которой является русский ученый А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свертывания крови. За 40—60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свертывающих и антисвертывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. ученые Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. ученые М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свертывающей системы (диатезы геморрагические) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезенки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свертывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.). В 50—60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. — иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе, лежащее в основе переливания крови — важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология); учение об аутоиммунизации — образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация). Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология — исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией («отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21—22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д. Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжелой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся «болезни гемоглобина» — гемоглобинозы, или гемоглобинопатии, широко распространенные преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина — одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах — и нарушения синтеза гема. В Г. входит лейкозология — учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни. Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. ученым А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г., издаются в СССР («Проблемы гематологии и переливания крови», 1956—), ФРГ («Blut, Zeitschrift fur die gesarnte Blutforschung», Munch., 1955—), во Франции («Nouvelle Revue francaise d'Hematologie», P., 1961—), в Великобритании («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955—), США («Blood», N. Y., 1946—), Италии («Haematologica», Napoli, 1920—), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967—), Румынии («Documenta haematologica», Buc., 1966—) и др. Лит.: Дульцин М. С., Успехи советской гематологии за 50 лет. «Проблемы гематологии и переливания крови», 1967, т. 12, № 10; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970 (библ.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1—5, Munch., 1957-64. И. А. Кассирский.