Большой энциклопедический словарь - гепато-церебральная дистрофия
Гепато-церебральная дистрофия
гепато-церебральная дистрофия
хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато-церебральной дистрофии - нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения, кровоточивостью, двигательными расстройствами и др.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
Гепато-церебральная дистрофия, заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Советский врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин «Г.-ц. д.». Г.-ц. д. относят к наследственным заболеваниям, т.к. нередко в семье у родителей, не страдающих Г.-ц. д. (Г.-ц. д. страдали более отдаленные предки), заболевает несколько детей. У больных развиваются цирроз печени и очаги размягчения, особенно в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц. д. — тяжелое нарушение обмена белков и меди: низкое содержание в крови медьсодержащего белка — церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина, избыточное выделение с мочой меди, аминокислот. В тканях, особенно в печени и в головном мозге, обнаруживаются значительные отложения меди, оказывающие токсическое действие и нарушающие деятельность органов. Г.-ц. д. заболевают чаще в детском и молодом возрасте. У больных...Большая советская энциклопедия
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 5347 | |
2 | 2840 | |
3 | 2705 | |
4 | 2695 | |
5 | 2206 | |
6 | 2193 | |
7 | 1950 | |
8 | 1805 | |
9 | 1797 | |
10 | 1767 | |
11 | 1521 | |
12 | 1512 | |
13 | 1424 | |
14 | 1360 | |
15 | 1320 | |
16 | 1285 | |
17 | 1267 | |
18 | 1191 | |
19 | 1171 | |
20 | 1079 |