Эпонимический словарь справочник - янски – бильшовского синдром
Связанные словари
Янски – бильшовского синдром
янски – бильшовского синдром
(описан чешским врачом J. Jansky, 1873–1921, немецким неврологом M. Bielschowsky, 1869–1940; синоним – нейрональный цероид-липофусциноз, поздний инфантильный тип) – наследственное заболевание, вариант липофусциноза. Манифестирует в возрасте 3–4 лет. Проявления: медленно нарастающее органическое слабоумие, прогрессирующее снижение зрения и слепота (пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва), клонические судорожные припадки, атаксия, мышечная слабость. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. M. Bielschowsky. Uber spatinfantile familiare amaurotische Idiotie mit Kleinhirnsymptomen. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1914; 50: 7–29.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |