Эпонимический словарь справочник - фанкони синдром
Связанные словари
Фанкони синдром
фанкони синдром
(синдром Фанкони – Альбертини – Цельвегера, описан швейцарскими врачами G. Fanconi, A. von Albertini, 1894–1971, H. U. Zellweger, 1909–1990; синоним – псевдорахитическая ацидотическая остеопатия) – наследственная тубулопатия с врожденным дефектом канальцевых функций почек и соответствующим нарушением обмена веществ. Проявляется картиной остеодистрофии, почечного канальцевого ацидоза, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови; отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром (болезнь Фанкони) с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Диагноз подтверждают биохимическими анализами крови и мочи. Лечение: диетотерапия, применение больших доз гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D и др. G. Fanconi, A. Albertini, H. Zellweger. Osteopathia acidotica pseudorachitica. Helvetica Paediatrica Acta, Basel, 1948; 2: 95–112.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |