Эпонимический словарь справочник - фанкони болезнь
Связанные словари
Фанкони болезнь
фанкони болезнь
(нефрофтиз Фанкони, описан G. Fanconi; синонимы – ювенильный нефрофтиз, наследственный тубулоинтерстициальный нефрит) – нефритоподобная наследственная болезнь почек, морфологической основой которой является наличие кист в мозговом слое почек на уровне собирательных канальцев. Типичная клиническая картина развивается в дошкольном или раннем школьном возрасте: полиурия, полидипсия, анемия, не соответствующая степени азотемии, задержка роста и развития. При обследовании выявляют гипоизостенурию, небольшую протеинурию. Потеря солей обусловливает гипонатриемию, гипокалиемию, гипокальциемию. В дальнейшем, как правило, быстро развивается почечная недостаточность. На этой стадии заболевания ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют выявить кисты в почках и уменьшение их размеров; экскреторная урография актуальна только на начальном этапе болезни. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: диетотерапия, витамин D и кальций для коррекции остеодистрофии, коррекция гипокалиемии и др., при развитии почечной недостаточности перспективна трансплантация почек. G. Fanconi, E. Hanhart, A. von Albertini, et al. Die familiare juvenile Nephronophthise. Helvetica Chirurgica Acta, Basel, 1951; 6: 1–49.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 727 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 667 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 600 | |
16 | 577 | |
17 | 567 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |