Эпонимический словарь справочник - рейфенштейна синдром
Связанные словари
Рейфенштейна синдром
рейфенштейна синдром
(Жильбера-Дрейфуса синдром, впервые описан американским эндокринологом E. C. Reifenstein, 1908–1975, затем – французским врачом S. Gilbert-Dreyfus; синонимы – частичная нечувствительность к андрогенам, синдром неполной мускулинизации) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением тканевой чувствительности к андрогенам при ненарушенном синтезе тестостерона. Основные проявления: гипоплазия яичек, гипоспадия (отсутствие задней стенки мочеиспускательного канала в его дистальных отделах), расщепление мошонки, гинекомастия, евнухоидные пропорции (отложение жира у мужчин по женскому типу), крипторхизм, азооспермия и бесплодие при нормальных размерах полового члена. Гистологически выявляют атрофию и гиалиноз семенных канальцев, гиперплазию клеток Лейдига, интерстициальный фиброз. В крови повышен уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Кариотип – 46,ХY. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение: препараты тестостерона, хирургическое лечение гипоспадии. E. C. Reifenstein. Hereditary familial hypogonadism. Journal of Clinical Endocrinology, Baltimore, 1945; 5: 367.
S. Gilbert-Dreyfus, C. A. Sebaoun, J. Belaisch. Etude dun cas familial dandrogynisme avec hypospadias grave, gynecomastie et hypero-estrogenie. Annales dendocrinologie, Paris, 1957; 18: 93–101.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |