Эпонимический словарь справочник - кори синдром
Связанные словари
Кори синдром
кори синдром
(болезнь Форбса, описана американскими педиатром G. B. Forbes, 1915–2003, и биохимиком чешского происхождения G. Th. Cori, 1896–1957; синоним – гликогеноз типа III) – наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом фермента амило-1,6-глюкозидазы в печени и мышцах, что приводит к накоплению в них гликогена. Основные проявления: отставание в росте, «кукольное лицо», выраженная гепатомегалия, гипертрофия отдельных мышечных групп, миокарда, нарушение коронарного кровообращения и сердечной проводимости, мышечная слабость. Возможно развитие цирроза печени. При биохимическом исследовании выявляют гипогликемию, гиперлипидемию, дефицит амило-1,6-глюкозидазы; при поражении мышц – повышение уровня креатинфосфокиназы. В ответ на введение глюкогена через 2 часа после приема пищи уровень глюкозы повышается. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Применяют диетотерапию с частым приемом богатой углеводами пищи, сырого кукурузного крахмала. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, с возрастом выраженность симптомов заболевания уменьшается. G. B. Forbes. Glycogen storage disease: Report of a case with abnormal glycogen structure in liver and skeletal muscle. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1953; 42: 645–653.
G. T. Cori. Biochemical spects of glycogen deposition disease. Bibliotheca paediatrica, Basel, 1958; 66: 344–358.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 727 | |
8 | 690 | |
9 | 678 | |
10 | 667 | |
11 | 626 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 600 | |
16 | 577 | |
17 | 567 | |
18 | 527 | |
19 | 518 | |
20 | 508 |