Эпонимический словарь справочник - дежерина – сотта синдром
Связанные словари
Дежерина – сотта синдром
дежерина – сотта синдром
(описан французскими неврологами J. J. Dejerine и J. Sottas, 1866–1943; синоним – наследственная мотосенсорная невропатия III типа) – прогрессирующая гипертрофическая сенсорно-моторная полиневропатия, вызванная нарушением миелинизации нервных стволов. Характерны утрата чувствительности, утолщение нервов. Вначале отмечают слабость и атрофию мышц дистальных отделов нижних конечностей; нарушаются тыльное сгибание стопы, движения в голеностопных суставах, координация в руках. Описаны атаксия, фасцикуляции, тремор, хореиформные движения в кистях, отек и атрофия зрительного нерва, нистагм, сенсорно-невральная тугоухость, поражение лицевого нерва, бульбарные и зрачковые нарушения. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей, возникают парестезии, спонтанные боли. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Аутосомно-рецессивная форма начинается в детстве и медленно прогрессирует. При аутосомно-доминантном наследовании в детском возрасте обычно выявляют только деформацию стоп, мышечная слабость не развивается до подросткового возраста, либо заболевание проявляется только у взрослых. Если заболевание манифестировало в детстве, часто развиваются тяжелые деформации стоп и позвоночника. При электромиографическом исследовании пораженных мышц выявляют денервацию, свидетельствующую об аксональной деструкции; скорость проведения импульса по периферическим нервам значительно снижена. При гистологическом исследовании находят увеличение нервных стволов, больше в проксимальных отделах, с поражением корешков, особенно экстрадурально. Степень увеличения периферических нервов выражена меньше. Двигательные нервы поражаются в большей степени, чем чувствительные. Возможно поражение черепных нервов. Лечение симптоматическое. J. J. Dejerine, J. Sottas. Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance; affection souvent familiale et r` debut infantile, caracterisee par une atrophie musculaire des extremities, avec troubles marques de la sensibilite et ataxie des mouvements et relevant dune nevrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lesions medullaires consecutives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1893; 45: 63–96.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1030 | |
2 | 823 | |
3 | 812 | |
4 | 790 | |
5 | 780 | |
6 | 748 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 613 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |