Эпонимический словарь справочник - даймонда – блэкфэна синдром
Связанные словари
Даймонда – блэкфэна синдром
даймонда – блэкфэна синдром
(описан американскими педиатрами L. K. Diamond, 1902–1999, и K. D. Blackfan, 1883–1941; синонимы – врожденная гипопластическая анемия, несовершенный эритрогенез) – редкая врожденная форма хронической апластической анемии. Проявляется обычно в грудном возрасте или в первые годы жизни бледностью кожных покровов; по мере нарастания анемии отмечается учащение пульса, увеличение размеров сердца с последующим развитием сердечной недостаточности и тяжелых пневмоний. Лабораторные исследования выявляют среднетяжелую или тяжелую нормохромную, нормоцитарную (реже – макроцитарную) анемию, ретикулоцитопению при отсутствии лейкопении и тромбоцитопении; в костном мозге обнаруживают гипоплазию или аплазию эритроидного ростка кроветворения. Синдром может сочетаться с трехфаланговым I пальцем руки. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный; большинство описанных случаев – спорадические. Лечение: гемотрансфузии, глюкокортикоиды, по показаниям – пересадка костного мозга. Побочное действие длительных гемотрансфузий – гемосидероз внутренних органов. K. Diamond, K. D. Blackfan. Hypoplastic anemia. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1938; 56: 464.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1030 | |
2 | 824 | |
3 | 812 | |
4 | 790 | |
5 | 780 | |
6 | 749 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |