Эпонимический словарь справочник - гюнтера синдром
Связанные словари
Гюнтера синдром
гюнтера синдром
(описан немецким терапевтом Н. GUnther, 1884–1956; синоним – уропорфирия эритропоэтическая) – наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности уропорфириноген-III-синтетазы с накоплением и усилением экскреции порфиринов. Манифестирует до 5 лет ярко-розовой или красной окраской мочи, фотодерматозом (образование под влиянием солнечного света пузырей, язв, атрофических изменений, рубцов); кожные повреждения часто инфицируются, повторные изъязвления и рубцы приводят к тяжелым деформациям лицевых структур, пальцев; характерны конъюнктивиты, кератиты, гемолитическая анемия со спленомегалией и образованием богатых порфиринами желчных камней. За счет содержания порфирина в эмали и дентине зубы окрашены в желто-коричневый, красно-коричневый или фиолетовый цвет. Содержание уропорфиринов I и III в крови и моче повышено, порфобилиноген в моче отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, включает охранительный режим для кожи (ограничение ее травматизации и воздействия солнечного света); по показаниям – переливание эритроцитарной массы, спленэктомия. H. GUnther. Die Hamatoporphyrie. Deutsches Archiv fUr klinische Medizin, 1912; 105: 89–146.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 727 | |
8 | 690 | |
9 | 678 | |
10 | 667 | |
11 | 626 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 600 | |
16 | 577 | |
17 | 567 | |
18 | 527 | |
19 | 518 | |
20 | 508 |