Эпонимический словарь справочник - гланцманна – риникера синдром
Связанные словари
Гланцманна – риникера синдром
гланцманна – риникера синдром
(описан Е. Glanzmann и швейцарским гематологом P. Riniker, род. в 1911; синонимы – лимфопеническая агаммаглобулинемия, швейцарский тип иммунопареза) – наследственный комбинированный (клеточный и гуморальный) иммунодефицит, характеризующийся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов. Проявляется в первые месяцы жизни рецидивирующими инфекциями легких, кандидомикозом верхней части глотки, пищевода, кожи, мочевых путей, часто осложняющихся сепсисом; хронической диареей, задержкой физического развития, прогрессирующим истощением, приводящим к смертельному исходу. Масса всех органов иммунитета резко снижена. При гистологическом исследовании выявляют выраженную гипоплазию и примитивное строение лимфоидной ткани; ретикулоэпителий тимуса не образует тимические тельца, зональность в дольках отсутствует, тимоцитов очень мало. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. E. Glanzmann, P. Riniker. Essentielle Lymphocytophtie. Ein neues Krankheitsbild aus der Sauglingspathologie. Annales paediatrici. International Review of Pediatrics, Basel, 1950; 175; 1–32.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1031 | |
2 | 824 | |
3 | 813 | |
4 | 791 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 727 | |
8 | 690 | |
9 | 678 | |
10 | 667 | |
11 | 626 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 600 | |
16 | 577 | |
17 | 567 | |
18 | 527 | |
19 | 518 | |
20 | 508 |