Эпонимический словарь справочник - германски – пудлака синдром
Связанные словари
Германски – пудлака синдром
германски – пудлака синдром
(по имени описавших его чешских терапевтов F. Hermansky, 1916–1980, и P. Pudlak) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов (тромбоцитопатия с развитием геморрагического диатеза), а также альбинизмом (обесцвечивание кожи, волос и глаз) и отложением пигмента в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями после удаления зубов, после родов, меноррагиями. Отмечаются нистагм, светобоязнь. Нередко развитие легочного фиброза, рентгенологически проявляющегося тяжистостью легочного рисунка и уплотнением лимфатических узлов. Время кровотечения увеличено. Гистологически выявляют отложение желтой гранулированной субстанции, флуоресцирующей в ультрафиолетовых лучах, в ретикулоэндотелиальных клетках костного мозга, легких, печени, селезенки, почек; циркулирующих макрофагах; мочевом осадке. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (витамин Е, аминокапроновая кислота и др.). F. Hermansky, P. Pudlak. Albinism associated with hemorrhagic diathesis and unusual pigmented reticular cells in the bone marrow: report of two cases with histochemical studies. Blood, New York, 1959; 14: 162–169.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1030 | |
2 | 824 | |
3 | 812 | |
4 | 790 | |
5 | 781 | |
6 | 749 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |