Эпонимический словарь справочник - вегенера гранулематоз
Связанные словари
Вегенера гранулематоз
вегенера гранулематоз
(подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол). H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.
F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1030 | |
2 | 824 | |
3 | 812 | |
4 | 790 | |
5 | 780 | |
6 | 749 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 678 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 621 | |
13 | 618 | |
14 | 614 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |