Эпонимический словарь справочник - александера синдром
Связанные словари
Александера синдром
александера синдром
(описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков. W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1030 | |
2 | 823 | |
3 | 812 | |
4 | 790 | |
5 | 780 | |
6 | 748 | |
7 | 726 | |
8 | 689 | |
9 | 677 | |
10 | 666 | |
11 | 625 | |
12 | 620 | |
13 | 617 | |
14 | 613 | |
15 | 599 | |
16 | 576 | |
17 | 566 | |
18 | 527 | |
19 | 517 | |
20 | 508 |