Болезни. Синдромы. Симптомы - склеродермия
Склеродермия
Системная склеродермия – тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. В патогенезе заболевания большое значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.
Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 20 – 50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно болезнь), боли в суставах, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей – склеродактилия. Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных выявляется артрит с поражением мелких суставов – от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур. В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.
Поражение легких встречается у большинства больных, может проявляться одышкой и характеризуется постепенным развитием пневмосклероза.
Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза, проявляющегося нарушениями ритма и сердечной недостаточностью, реже – эндокарда с формированием в ряде случаев порока сердца (обычно в виде недостаточности митрального клапана), выявляются изменения перикарда. Поражение органов желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) развивается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой. В ряде случаев отмечаются боли в животе, упорные запоры, иногда поносы. Поражение почек наблюдается сравнительно редко, проявляется артериальной гипертензией, протеинурией; при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности. Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значительная потеря веса тела (до 10 – 20 кг и более).
Лечение проводится длительно (годами), в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил и др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), при поражении суставов – лечебная физкультура и массаж.
В зависимости от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается крайне редко), подострое и хроническое течение болезни. Прогноз при остром и подостром течении чаще неблагоприятный, при хроническом – улучшается.
Профилактика обострений заключается в исключении провоцирующих факторов, трудоустройстве больных и систематическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждения дальнейшей генерализации процесса.
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 4182 | |
2 | 3860 | |
3 | 2830 | |
4 | 2424 | |
5 | 1848 | |
6 | 1746 | |
7 | 1602 | |
8 | 1587 | |
9 | 1448 | |
10 | 1302 | |
11 | 1176 | |
12 | 1159 | |
13 | 1100 | |
14 | 1082 | |
15 | 1073 | |
16 | 1047 | |
17 | 914 | |
18 | 906 | |
19 | 859 | |
20 | 785 |