Русско-английский медицинский словарь - саркоидоз

Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах. Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса. Клиническая картина •Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%) •Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно •Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых •Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов •Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях •Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети- нит, перифлебиты сетчатки •Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко) •Лихорадка часто сопряжена с поражением печени •Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз •Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия •Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп •Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей •Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко) •Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников •Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём •Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже) •Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит •Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез •Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом. Лабораторные исследования •Лейкопения, лимфопения, эозинофилия •Повышение СОЭ •Гипергаммаглобулинемия •Гиперкальциемия •Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете) •Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования •Рентгенологическое исследование •Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных •Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких •Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты •Плевральный выпот (менее 5%) •Ателектаз лёгкого (около 1%) •Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма •Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких •Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме •Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких •Стадия 4 - фиброз лёгких. •Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях. •Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты. •Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы. •ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена. •Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах. •Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%. •Офтальмологические исследования. Дифференциальный диагноз •Туберкулёз •Грибковое поражение лёгких •Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела •Лимфома •Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких •Бериллиоз. Лечение: Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению •Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз •Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких). Иммуносупрессивная терапия •Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза •Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия) •Метотрексат по 10 мг/нед •Меркаптопурин по 4 мг/сут •Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений •Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана). Наблюдение •При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени •При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС •После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы •Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения •При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз •При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть •При поражении глаз - слепота. Течение и прогноз •У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно •Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза •У 10% пациентов развивается фиброз лёгких •Хронизация - 10%. Синонимы •Бёкаболезнь •Векасаркоид •Бенье-Века-Шауманна синдром •Бенье-Бёка-Шауманна болезнь •Шауманна синдром •Гра-нулематоз доброкачественный •Лимфогранулематоз доброкачественный •Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический •Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз