Русско-английский медицинский словарь - ретинобластома

Ретинобластома - злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота - 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет - 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет - крайне редко. Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) •Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы) •У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей - 6% •Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей - 50% •Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома. Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов. Клиническая картина •1 стадия - опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие. •2 стадия - опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки. •3 стадия - прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа. •4 стадия - наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень. Осмотр •Лейкокория - бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли •Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет •Косоглазие. Специальные исследования •Эхография •Рентгенография и КТ черепа •Радиоизотопное исследование. Дифференциальный диагноз •Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) - односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста •Эндофтальмит - гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело •Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) - двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) •Отслойка сетчатки •БолезньЛиндау •Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза •Хронический увеит •Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз). Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения. •1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) - возможно органосохраняющее лечение: •Лазеркоагуляция •Криокоагуляция (транссклеральная) •Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут •Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций). •2-4 стадия •Энуклеация при одностороннем поражении •При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно •В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза •При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация •В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз. Наблюдение после лечения окулистом и онкологом •В течение первого года - 1 раз в 2 мес •В течение второго года - 1 раз в 3 мес •На протяжении следующих двух лет - 1 раз в 6 мес •В дальнейшем - 1 р/год •С учёта больных не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях. См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (), Увеит, Ретинопатия недоношенных МКБ С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза МШ. 180200 Ретинобластома. Примечание. Буфтальм - увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.