Русско-английский медицинский словарь - ангиокератома
Связанные словари
Ангиокератома
ангиокератома
Ангиокератома - дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом. Недостаточность а-галактозидазы А - см. Болезнь Фабри. Недостаточность а-галактозидазы В (*104170, N-Ацетил-а-D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49, 22qll, ген GALB, несколько аллелей, р). Некоторые формы известны как болезни Шиндлера и Канэа-ки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают последствия дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии. Также характерны ангиокератомы, телеангиэкта-зии слизистой оболочки желудка. Ангиокератомы ограниченные •Болезнь Фордайса: поражение кожи мошонки. Синонимы: ангиоке-ратома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фдрдайса-Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром. •Ангиокератома Мибёлли. Преимущественное поражение пальцев кисти, как правило, у ослабленных девочек. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брака бородавчатая телеангиэктазия. •Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный. •Лимфангиокератома - врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов. Антиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фуко-зидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010). См. также Аспартилгликозаминурия, Болезнь Фабри МКБ. Е75.2 Ангиокератома MIM. 104170 Недостаточность а-галактозидазы В, болезнь Канзаки, болезнь Шиндлера Литература. Brown LK et al: Pulmonary involvement in Fabry disease. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 155: 1004-1010,1997; Fabry J: Ein Beitrag Zur Kenntnis der Purpura haemorrhagica nodularis (Purpura papulosa hemorrhagica Hebrae). Arch. Derm. Syph. 43: 187-200, 1898; Kanzaki Т et al: Angiokeratoma corporis diffusum with glycopeptiduria due to deficient lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase activity: clinical, morphologic, and biochemical studies. Arch. Derm. 129: 460-465, 1993; Ohshima Т et al: a-galactosidase A deficient mice: a model of Fabry disease. PNAS 94: 2540-2544, 1997; Schindler D et al: Neuroaxonal dystrophy due to lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase deficiency. New Eng. J. Med. 320: 1735-1740, 1989
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1888 | |
2 | 1587 | |
3 | 1515 | |
4 | 1378 | |
5 | 1330 | |
6 | 1329 | |
7 | 1269 | |
8 | 1264 | |
9 | 1222 | |
10 | 1214 | |
11 | 1175 | |
12 | 1166 | |
13 | 1153 | |
14 | 1146 | |
15 | 1145 | |
16 | 1140 | |
17 | 1132 | |
18 | 1124 | |
19 | 1121 | |
20 | 1107 |