Полный толковый словарь по неврологии - миоклонус-эпилепсия наследственная
Связанные словари
Миоклонус-эпилепсия наследственная
миоклонус-эпилепсия наследственная
Син.: Болезнь Унферрихта–Лундборга. Проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклонии (см.). В дальнейшем развивается некоторое повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклонии сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающими нормальные двигательные акты. Могут сопровождаться атаксией, дизартрией. Степень выраженности миоклоний нередко варьирует («хорошие» и «плохие» дни). Иногда мерцающие скотомы, преходящее или стойкое снижение зрения. Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1891 г. немецкий терапевт H. Unverricht и в 1903 г. шведский психоневролог H. Lundborg (1868–1943). Позже испанский патолог R. Lafora (род. в 1886 г.) в скелетных мышцах, в коже, в печени и в коре головного мозга больных выявил специфические включения, ставшие известными как тельца Лефора.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4266 | |
2 | 3831 | |
3 | 1668 | |
4 | 1652 | |
5 | 1412 | |
6 | 1357 | |
7 | 1330 | |
8 | 1258 | |
9 | 1234 | |
10 | 1078 | |
11 | 1007 | |
12 | 990 | |
13 | 983 | |
14 | 959 | |
15 | 934 | |
16 | 904 | |
17 | 886 | |
18 | 872 | |
19 | 870 | |
20 | 836 |