Полный толковый словарь по неврологии - болезнь штрюмпеля
Связанные словари
Болезнь штрюмпеля
болезнь штрюмпеля
Син.: Параплегия спастическая наследственная. Общее название группы наследственных миелопатий, проявляющихся медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом. Их основой является главным образом поражение аксонов центральных мотонейронов. При этом в дебюте заболевания страдают наиболее длинные из них. При некоторых вариантах Б.Ш. со временем в процесс включаются и другие длинные проводящие пути, расположенные в канатиках спинного мозга. Развитие болезни медленно прогрессирующее. В процессе развития болезни больные могут сохранять трудоспособность в течение нескольких десятилетий. Заболевание может проявиться в любом возрасте, чаще во втором – третьем десятилетиях. При его «осложненных» формах, помимо двигательных расстройств, возможны: ихтиоз, пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов, нистагм, нейросенсорная тугоухость, дистальная амиотрофия, мозжечковая атаксия, экстрапирамидные симптомы. К «осложненным» формам Б.Ш. относятся синдромы Шегрена–Ларссона (см.), Бера (см.), Къеллина (см.), а также наследственные спастические параплегии с тяжелой сенсорной полиневропатией и в сочетании с дистальной амиотрофий. Все варианты болезни Штрюмпеля наследуются, большинство из них по аутосомно-доминатному типу.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4266 | |
2 | 3831 | |
3 | 1668 | |
4 | 1652 | |
5 | 1412 | |
6 | 1357 | |
7 | 1330 | |
8 | 1258 | |
9 | 1234 | |
10 | 1078 | |
11 | 1007 | |
12 | 990 | |
13 | 983 | |
14 | 959 | |
15 | 934 | |
16 | 904 | |
17 | 886 | |
18 | 872 | |
19 | 870 | |
20 | 836 |