Полный толковый словарь по неврологии - амиотрофия спинальная наследственная верднига–гоффманна
Связанные словари
Амиотрофия спинальная наследственная верднига–гоффманна
амиотрофия спинальная наследственная верднига–гоффманна
Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях – полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4266 | |
2 | 3831 | |
3 | 1668 | |
4 | 1652 | |
5 | 1412 | |
6 | 1357 | |
7 | 1330 | |
8 | 1258 | |
9 | 1234 | |
10 | 1078 | |
11 | 1007 | |
12 | 990 | |
13 | 983 | |
14 | 959 | |
15 | 934 | |
16 | 904 | |
17 | 886 | |
18 | 872 | |
19 | 870 | |
20 | 836 |