Оксфордский толковый словарь по психологии - фенилкетонурия (фку)
Связанные словари
Фенилкетонурия (фку)
фенилкетонурия (фку)
Генетическое нарушение обмена аминокислот, при котором отсутствует фермент фенилаланин гидроксилаза, необходимый для окисления фенилаланина. В наиболее развитых обществах дети исследуются на предмет этого расстройства через несколько дней после рождения, и, если оно обнаруживается, им назначается диета с низким содержанием фенилаланина, и неблагоприятные эффекты предотвращаются. Без лечения это приводит к накоплению фенилпировиноградной кислоты, вызывающей серьезную и постоянную умственную отсталость (называемую фенилпировиноградной олигофренией).
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
(англ. phenil-ketonuria) наследственное нарушение обмена фенилаланина, характеризующееся прогрессирующим, особенно в первые 2 г. жизни слабоумием. Впервые ФКУ была описана норвежским врачом и биохимиком A. Foiling (1934). Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. В среднем в Европе частота дефекта среди новорожденных составляет 1:10 000. Среди больных олигофренией ФКУ обнаруживается в среднем в 1% случаев.При заболевании нарушается процесс превращения поступающего в организм с пищей фенилаланина в тирозин. Это приводит к резкому повышению содержания фенилаланина в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. В результате нарушается синтез ряда веществ в организме, а также происходит вторичное нарушение углеводного, жирового и др. видов обмена в организме. Биохимические нарушения возникают после рождения и оказывают токсическое воздействие на формирующийся мозг. Нарушаются процессы миелинизации, задерживается развитие и рост мозга. Токсическое влияние наиболее высоко в период созревания мозга. После окончания процесса миелинизации повышение концентрации фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного...Большой психологический словарь
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2177 | |
2 | 1893 | |
3 | 1693 | |
4 | 1497 | |
5 | 1478 | |
6 | 1448 | |
7 | 1348 | |
8 | 1339 | |
9 | 1292 | |
10 | 1216 | |
11 | 1005 | |
12 | 1002 | |
13 | 987 | |
14 | 981 | |
15 | 949 | |
16 | 938 | |
17 | 937 | |
18 | 928 | |
19 | 854 | |
20 | 803 |