Медицинская энциклопедия - лимфосаркоматоз кожи

Лимфосаркоматоз кожи (lymphosarcomatosis cutis) — группа заболеваний, различных по происхождению, а также по клинической и гистоморфологической картине. Помимо истинных первичных и вторичных лимфосаркоматозах кожи, к этой группе причисляют саркоид Шпиглера — Фендта, фолликулярную лимфобластому Брилла — Симмерса, кожную лимфоцитому Фрибеса и др. Различают первичные изолированные и множественные опухоли кожи и вторичные лимфосаркоматозы кожи. Последние развиваются в результате метастазировании из внутренних органов и лимфатических узлов. Первичные Л. к. наблюдаются очень редко. При этом обычно обнаруживают изолированные или сливающиеся узелки и узлы величиной от горошины до лесного ореха, плотноватой консистенции, желтоватого, красновато-коричневатого цвета; узлы иногда могут изъязвляться. Эти формы лимфосаркоматоза кожи трудно отличить от диссеминированных саркоидов Шпиглера—Фендта, при которых наблюдается большое число опухолей на коже; в процесс могут вовлекаться и другие органы. При фолликулярной лимфобластоме кожное поражение протекает то по типу эритродермии, то эксфолиативного дерматита, которые трудно отличить от эритродермической стадии грибовидного микоза. При фолликулярной лимфосаркоме рано появляются увеличенные лимфатические узлы, в отличие от грибовидного микоза, при котором они появляются много позже. Значительно сложнее дифференцировать Л. к. с эритродермиями при лимфо и миелолейкозах. Ормсби (О. S. Ormsby) и Монтгомери (Н. Montgomery) отличают от истинных лимфосаркоматозов кожи лимфоцитому кожи — доброкачественно протекающее заболевание, при котором на лице, реже на конечностях и мошонке появляются преимущественно милиарные коричневато-красноватые папулы. Гистоморфологическое исследование обязательно для диагностики вышеизложенных заболеваний кожи. При первичных формах Л. к. гистологически обнаруживают круглоклеточную саркому, которую трудно отличить от других форм лимфосарком. При саркоиде Шпиглера — Фендта бывают образования, состоящие преимущественно из зрелых лимфоцитов и нередко из ретикулярных клеток с небольшим количеством митозов. При лимфоцитоме обнаруживают структуры, похожие на фолликулы лимфатических узлов, состоящие из лимфоцитов и ретикулярных клеток. Прогноз при первичных и вторичных формах Л. к. неблагоприятен, за исключением ограниченных форм саркоида Шпиглера—Фендта. Лечение первичных и вторичных лимфосаркоматозов кожи — препараты мышьяка и рентгенотерапия. Применяют сарколизин и радиоактивный фосфор.