Гемофилия — семейно-наследственный геморрагический диатез, проявляющийся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями. Заболевание встречается исключительно у мужчин; гемофилия передается по наследству от практически здоровой женщины из семьи, один из членов которой страдал гемофилией.
Замедление свертываемости крови зависит от недостатка в плазме крови этих больных антигемофильного глобулина (VIII фактор свертывания крови), участвующего в образовании тромбопластина. Заболевание проявляется в детском возрасте длительными кровотечениями в связи с травмой или оперативным вмешательством (например, удаление зуба). Даже укус комара может вызвать большую гематому. Кровоизлияния могут быть в кожу, мышцы, суставы (гемартрозы). Наблюдаются кровотечения из носа, реже из желудочно-кишечного тракта. Характерна волнообразность в течении заболевания (периоды обострения и ремиссии). Главный признак гемофилии — удлинение времени свертываемости крови (см.). Вместо нормальных 6—10 мин. по Базарону она достигает 30 мин., а иногда нескольких часов. Другие признаки кровоточивости отсутствуют. При дифференциальном диагнозе необходимо исключить псевдогемофилию — редкое заболевание, встречающееся чаще у женщин, при котором свертываемость крови нормальна, но время кровотечения (см.) удлинено.
Лечение. В период обострения строгий постельный режим, массивные (500—1000 мл) повторные (через 8—12 час.) переливания свежезаготовленной крови (суточное хранение) либо плазмы по 250— 500 мл под контролем врача. В последнее время применяют антигемофильный глобулин или антигемофильную плазму. Для остановки наружного кровотечения — местно тампон с тромбином.
Профилактика. Больные гемофилией должны избегать травм и находиться под диспансерным наблюдением.
(haemophilia; гемо+ греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. ...
(haemophilia) наследственное заболевание, связанное с дефектом свертывающей системы крови в результате отсутствия какого-либо из двух коагулирующих факторов крови: фактора VIII (антигемофильного фактора) или фактора IX (фактора Кристмаса). Больной может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны; в тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Лечение кровотечений при гемофилии обычно бывает связано с трансфузией плазмы крови, которая содержит недостающий фактор. Альтернативным подходом в лечении является назначение больному концентратов, содержащих недостающие фактор VIII или фактор IX; эти концентраты получают путем замораживания свежей плазмы крови (см. Криопреципитат). В организме человека за развитие гемофилии отвечает сцепленный с полом ген, поэтому данное заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола; женщины могут являться носителями этой болезни и передавать ее по наследству своим сыновьям, однако у них самих гемофилия развиться не может. Гемофилический (haemophiliac). ...
Гемофилия — это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется замедленной свертываемостью крови, а также повышенной кровоточивостью, развивающейся в результате отсутствия VIII-го или IX плазменного фактора свертывания крови.Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, таким образом, болезнь диагностируется только лишь у лиц мужского пола, при этом женщины являются носителями гена этого заболевания.Гемофилия виды. Гемофилия бывает трех видов: А, В, С. Первый тип вызывается генетическими мутациями, обусловленными отсутствием в крови нужного белка, который называют фактором VII или антигемофильным глобулином. Эта гемофилия также называется классической и встречается у восьмидесяти – восьмидесяти пяти процентов больных. От пяти до двадцати пяти процентов пациентов с этим типом заболевания отмечают у себя тяжелые кровотечения при операциях и травмах.Гемофилия типа В вызывается дефектным фактором крови IX. При таком заболевании нарушается образование вторичной коагуляционной пробки.Гемофилия С провоцируется дефективным фактором крови XI. Чаще всего она встречается у...
Склонность человеческого организма к длительным кровоизлияниям и кровоточивости носит название гемофилия и относится это заболевание к группе геморрагических диатезов (от «геморрагия» кровотечение и «диатез» предрасположенность). Кровотечения при гемофилии возникают совершенно спонтанно, без всякой видимой причины и их трудно остановить при помощи обычных средств. Первые исторические сведения о болезни гемофилия имеются в Талмуде, в котором описаны случаи гибели мальчиков в результате ритуального обрезания еще во втором веке до нашей эры. Причины гемофилии К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного...
