Большая советская энциклопедия - порфирии
Порфирии
порфирии
Порфирии, патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов. Один из основных видов нарушений обмена пигментов в организме человека. В основе развития врожденной П. лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретенные П. наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах (пеллагра), некоторых анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врожденной П., нередко ведущие к смертельному исходу. П. проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П. выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отеком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжелых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П. — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При П. в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П. Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959. В. А. Фролов.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 6990 | |
2 | 4972 | |
3 | 3110 | |
4 | 3053 | |
5 | 2918 | |
6 | 2909 | |
7 | 2850 | |
8 | 2815 | |
9 | 2783 | |
10 | 2657 | |
11 | 2578 | |
12 | 2401 | |
13 | 2278 | |
14 | 2248 | |
15 | 2224 | |
16 | 2193 | |
17 | 2133 | |
18 | 2114 | |
19 | 2102 | |
20 | 2083 |